原发性腹腔淋巴管扩张症一例

病人男，47岁，病癫痫10年，伴遗精、双下肢水肿、乏力，加重15 d。病人每日共约排稀立刻3次，量少，无黏混合物或脓血。腹泻间断发作。入院15 d前开始上述腹泻加重，伴脐周绞痛。自肺部癌以来，一般状况尚可。既往史、的有等除此以外无特殊。

体格检查：右肺部换气音向西移动，左上肺部叩诊黄绿色送气音，脐周有压痛，无反跳痛，相对来说送气音HIV，双下肢凹陷特质水肿。血如前所述：胸腺0.1。尿如前所述和粪如前所述未见异不常。甲型肝炎、风湿特质疾病、甲状腺疾病等相关监测除此以外未见异不常。多种类型中除CAl25为1491 U／mL内外，余甚多正不常。白细胞内25.3 g／L，总细胞内39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。腹腔和腹腔腰椎混合物甚多黄绿色乳金色，肝脏试验车HIV，细胞内所谓HIV。

结核相关监测和镎肺部脏显像结果除此以外为阴特质。腹腔超音波检查未见异不常。颈部CT行中上腹其余部分大肠肠壁增厚，胸腹腔积混合物。胃镜行食道降段水肿凝在粟粒样金色深褐色(示意图1)，光阴的组织检查行大肠水肿慢特质炎特质反应伴肺部脏扩展。糖果内镜行全大肠水肿肿胀，黄绿色广泛凝在网纹样复变(示意图2)。

示意图1 胃镜行食道降段水肿凝在粟粒样金色深褐色 示意图2 糖果内镜行全大肠水肿广泛凝在网纹样复变

诊断：病变大肠肺部脏扩展癫痫。经皮射醋酸奥曲胺、说明白细胞内和中链TG、复高脂肪高细胞内少渣饮茶、对癫痫背书治疗2周后，腹泻明显复善，抗体总细胞内升46.8 g／L，白细胞内升32.3 g／L。叮嘱病人出院后保持高脂肪高细胞内少渣饮茶，说明中链TG，随访2年病情稳定。

讨论 病变大肠肺部脏扩展癫痫是一种罕见病，因大肠水肿肺部脏在结构上缺陷而致细胞内和胸腺被窃，见于婴幼儿，多在30岁前肺部癌，肺部癌机制尚不确实，也许是不常染色体隐特质遗传特质疾病。病变大肠肺部脏扩展癫痫的主要临床特征是细胞内被窃和脂肪转换成过多招致的病癫痫、水肿、胸腹腔积混合物，肝脏特质胸腹腔积混合物是其特征特质乏善可陈。婴幼儿病人可消失生长发育迟缓、免疫功能不足等。

实验室检查可发现细胞内总体高，胸腺减少。内镜下可见肠壁上多发的金色深褐色状复变，光阴的组织检查结果多提行非特异特质炎特质反应伴肺部脏扩展嘲。该病的治疗主要以营养对癫痫背书治疗为主。饮茶全面特质允许高脂肪高细胞内少渣饮茶，同时说明中链TG。药剂全面特质可予白细胞内、奥曲胺等。中链TG代谢物不经过肠道肺部脏嘲，奥曲胺则可减少TG的转换成。

总编辑： yuanyue